Синдром рея у детей — редкая, но опасная патология

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология

Что такое синдром Рея

Синдром Рея – это очень опасное заболевание, которое в большинстве случаев поражает детей и подростков до 14 лет. Во взрослом возрасте встречается болезнь в исключительных случаях. Возникает синдром в результате приема жаропонижающих средств на основе ацетилсалициловой кислоты (аспирина).

Заболевание весьма опасное, поскольку сопровождается воспалением головного мозга (энцефалитом) и поражением печеночных тканей. Развивается, как правило, на фоне вирусных и других заболеваний, например, кори, ветряной оспы, гепатита, гриппа, ОРВИ и других.

Нередко синдром Рея диагностируется и у кровных родственников, но истинная причина этого не установлена – или болезнь передается по наследству или распространяется как инфекция.

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология

Причины развития заболевания

Главной причиной развития синдрома Рея является повышенная чувствительность детей и подростков к ацетилсалициловой кислоте. Медикаменты на основе данного элемента применяются для снижения температуры тела при развитии заболевания инфекционного или вирусного происхождения (ОРВИ, грипп, корь, краснуха, ветрянка).

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патологияСиндром Рея у детей - редкая, но опасная патология

Симптомы синдрома Рея у детей

Симптомы заболевания проявляются сразу или по истечению латентного периода, который, как правило, не превышает три дня. Синдром Рея сопровождается такими симптомами:

  • учащенное и поверхностное дыхание;
  • тошнота, которая всегда сопровождается сильной рвотой;Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология
  • проявление больным агрессии;
  • отсутствие у ребенка энергии, вялость в проявлении эмоций;
  • повышенная раздражительность;
  • наличие неврологических проблем – ребенок не способен определить место нахождения, не может отвечать на примитивные вопросы, что вызывает у него приступы злости или полной апатии;
  • появление судорог;Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология
  • впадение в кому – такое состояние может длиться от пары часов до нескольких недель.

Синдром Рея проходит несколько стадий развития, для каждой из которых характерен определенный комплекс симптомов:

  • Первая стадия характеризуется появлением сыпи на конечностях, постоянной тошнотой и рвотой, общей слабостью, вялостью и помутнением рассудка. Нередко на этом этапе пациента мучают ночные кошмары и сильны мигрени.
  • Во второй стадии активно прогрессирует жировая дистрофия печени, появляется гипервентиляция.
  • Для третьего этапа характерны все признаки, которые наблюдаются на предыдущих двух стадиях, дополнительно может произойти отек головного мозга, впадение больного в кому или остановка дыхания.Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология
  • Четвертая стадия характеризуется впадением больного в кому, отсутствие реакции зрачков на свет и полная дисфункция печени.
  • На 5 стадии наблюдаются судороги, повышается уровень аммиака в сыворотке крови и порой наступает смерть.

Диагностика болезни

Для диагностирования заболевания необходимо обратиться к лечащему врачу – педиатру. Сложность в точной постановке диагноза состоит в том, что синдром Рея не имеет специфических признаков, присущих только этому недугу.

Это увеличивает риск неправильной диагностики, а следовательно, назначение несоответствующего лечения.

Для того чтобы облегчить процесс диагностирования, важно сообщить врачу о всех медикаментозных препаратах, которые принимались в последнее время.

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология

  • Проведение анализа крови. На развитие синдрома Рея указывают следующие показатели: гипогликемия (низкое содержание глюкозы в крови), высокий уровень аммиака, увеличение длительности свертываемости крови.
  • Проведение люмбальной пункции. С этой целью у больного берется образец спинальной жидкости для дальнейшего исследования. При развитии заболевания количество лейкоцитов в пробе составляет меньше 8/мкл.
  • Печеночная проба. Для установления степени поражения органа проводится биопсия печени. Кроме того, такой метод диагностики позволяет дифференцировать заболевание от других патологических состояний.Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология
  • Электроэнцефалограмма, МРТ, КТ – данные методы исследования позволяют выявить воспаление мозга, нарушение мозговой активности и наличие кровоизлияния в мозг.

Лечение синдрома Рея

Лечить заболевание необходимо только в условиях стационара, в некоторых особо сложных случаях больной помещается в палату интенсивной терапии. Нахождение пациента в больнице позволяет контролировать ее состояние, оценивать динамику терапии и корректировать ее при необходимости.

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология

  • Прием медикаментозных препаратов для снятия воспаления головного мозга.
  • Нормализация процесса свертываемости крови.
  • Активизация обменных процессов в организме.
  • Снятие судорог, для чего применяются противосудорожные препараты.
  • Снижение внутричерепного давления, что достигается путем приема мочегонных средств.
  • Устранение кровотечений, развитие которых возможно при жировой дистрофии печени.
  • Вентиляция легких при нарушении дыхания.
  • Пересадка печени, которая проводится при сильном поражении органа.

Важно помнить, синдром Рея – это очень опасное и серьезное заболевание, поэтому категорически запрещено заниматься самолечением, используя для этого медикаменты, средства народной медицины или гомеопатические препараты.

Профилактика заболевания

Для того чтобы избежать развития синдрома Рея необходимо отказаться от медикаментозных препаратов с содержанием ацетилсалициловой кислоты при снижении температуры у детей. С этой целью следует использовать лекарства, рассчитанные на детей до 13 лет.

Источник: https://24doctor.info/disease/sindrom-reya/

Редкое, но чень опасное детское заболевание – синдром Рея

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патологияСиндром Рея – это достаточно редкое, но довольно опасное заболевание, которое может угрожать жизни ребенка. Это заболевание сопровождается ожирением печени и воспалением головного мозга, полным нарушением жизнедеятельности организма. В основном синдром Рея атакует детей и подростков, крайне редко он развивается у взрослых.

Первое описание синдрома появилось в 1963 году. Это многолетний труд Рейе и его коллег. В течение нескольких лет проводились наблюдения за заболевшими, изучались причины заболевания, симптомы.

Еще тогда было отмечено, что существенные вспышки заболевания отмечались среди заболевших гриппом, ветряной оспой, краснухой, корью и т. д. Именно команда Рея заметила, что прием аспирина и препаратов тетрациклиновой группы только усугубляли развитие заболевания.

Симптомы синдрома Рея

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патологияОсобой симптоматики синдром Рея не имеет, поэтому его довольно сложно определить на самой начальной стадии. Ведь родители уверены, что у их ребенка банальная простуда или отравление.

А если родители еще для подавления температуры тела использовали аспирин или препараты тетрациклинового ряда, то это обязательно усугубит развитие заболевания.

  1. Итак, ребенок вроде бы начинает выздоравливать, но вдруг появляется обильная и продолжительная рвота.
  2. Затем, практически за короткий промежуток времени полностью меняется поведение ребенка. Изначально у него может появиться сонливость, он становится заторможенным. На ваши вопросы у ребенка появляется неадекватная реакция.
  3. Затем ребенок попадает в состояние ступора, он не обращает ни на кого внимание, перестает двигаться.
  4. Следующий этап – это галлюцинации, которые преследуют ребенка. Но в таком состоянии он еще самостоятельно дышит и реагирует на раздражители, например, свет.
  5. А затем наступает самая страшная стадия – коматозное состояние, которое сопровождается судорогами, а затем остановкой дыхания.

Почему возникает это страшное состояние?

До сих пор причина атаки синдрома Рея не установлена. Но известно, что в его развитии играют не последнюю роль вирусы гриппа, ветряной оспы и т. д.

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология

Также замечено, что прием аспирина может быть причиной развития синдрома. Причем прием аспирина для подавления высокой температуры во время гриппа или ветрянки увеличивает риск развития заболевания в 35 раз.

Именно поэтому прием ацетилсалициловой кислоты в детском и подростковом возрасте считается опасным и ни в коем случае не назначается детям до 12 лет.

Как диагностировать эту болезнь?

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патологияДиагностировать Синдром Рея может только квалифицированный специалист. Если на фоне гриппа или ветрянки у ребенка начинается сильная рвота, также есть признаки отека головного мозга – врач ставит диагноз – Синдром Рея под вопросом.

Затем обязательно назначаются анализы – люмбальная пункция и биопсия печени. По результатам которых и ставится окончательный диагноз.

Также часто отмечаются изменения митохондрий почек, поджелудочной железы и миокарда. Анализы необходимо сдавать как можно быстрее, потому что синдром Рея развивается с огромной скоростью. Нужно не упустить драгоценное время, пока ребенок не впал в кому.

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патологияУ ребенка низкая температура тела и вы не знаете что делать? Мы постарались ответить на самые частые вопросы молодых мам о низкой температуре.

Что вы знаете об отеках? Есть один очень опасный – отек Квинке, здесь мы подробно рассказываем о нем.

Лечится ли синдром Рея у детей?

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патологияРазвитие синдрома Рея остановить полностью не возможно. Огромную роль играет раннее диагностирование болезни. Только получают подтверждение в развитии заболевания, сразу приступают к интенсивной терапии, ведь дорог каждый час.

  1. Интенсивная терапия направлена на поддержание всех жизненно важных функций. Также внутривенно вводятся: глюкоза, электролиты, витамин К, жидкости и другие препараты.
  2. Для уменьшения внутричерепного давления назначается маннитол, дексаметазон, глицерин.
  3. С помощью аппарата искусственной вентиляции легких поддерживается дыхание ребенка.
  4. В особо сложных случаях вводится катетер в вены и артерии, это для того, чтобы держать полностью под контролем артериальное давление, а также содержание в крови газов.

Прогнозировать исход лечения довольно сложно. Все зависит от тяжести изменений в головном мозге, от скорости развития заболевания и от его прогрессирования. Дети, которые перебороли острую фазу болезни, практически всегда выздоравливают.

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология

Вероятность смертельного исхода очень велика – более 80%, если ребенок находится в глубокой коме. И всего 2%, если заболевание протекает в легкой форме. Однако стоит отметить, что синдром Рея редко бывает повторный. Переболев один раз, вряд ли когда-либо ребенок вновь перенесет такое опасное заболевание.

Подведем итоги

  1. Как уже понятно из статьи – синдром Рея опасное заболевание.
  2. Поэтому родители должны четко усвоить для себя, что ни в коем случае нельзя давать ребенку для снижения температуры тела аспирин (ацетилсалициловую кислоту), и даже любые аспирин содержащие препараты, хоть там и доза аспирина не велика.

  3. При первых признаках заболевания ребенка необходимо мгновенно обратиться к врачу и принимать только препараты назначенные специалистом.
  4. Если у вашего ребенка развилась сильная рвота, дезориентация, возбуждение, спутанность сознания, а тем более, если у ребенка судороги или он вообще потерял сознание – немедленно вызывайте скорую помощь.

  5. Не ждите следующего дня, чтобы пойти на прием к лечащему врачу. Помните, дорога каждая минута.
Читайте также:  Меню ребенка в 8 месяцев: рацион питания, чем кормить 8-месячного малыша

Видео

Елена Малышева и ее коллеги ведут разговор о синдроме Рея и опасности принятия аспирина и парацетамола. Важно знать всем родителям:

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патологияКрасная волчанка – болезнь редкая, поэтому до сих пор не до конца изученная. При возникновении на лице сыпи в форме бабочки – срочно отправляйтесь с ребенком к врачу!

Симптомам волчанки мы посвятили отдельную статью.

Сыпь может оказаться и нейродермитом: http://bo-bo-bo.ru/bolezni/kozha/nejjrodermit-simptomy-lechenie-foto.html Прочитайте о его симптомах в отдельной публикации.‎

Вам понравилась эта статья?

Расскажите друзьям! Поставьте нам лайк с помощью плавающей панели с кнопками слева. Вы поддержите наш труд и расскажите своим друзьям в любимой социальной сети о полезной статье.

У нас практически каждый день выходят новые материалы!

Источник: http://bo-bo-bo.ru/bolezni/sindromy/reya-u-detejj-prichiny-simptomy-lechenie.html

Синдром Рея у детей: причины, симптомы и лечение :

Привычная жизнь родителей кардинальным образом меняется в тот момент, когда на свет появляется малыш. Ребенок требует постоянного внимания.

На родителей ложится серьезная ответственность не только за его воспитание, но также и за здоровье.

К сожалению, далеко не все патологические состояния сегодня можно вылечить, приняв таблетку или сделав укол. Именно к таким и причисляется синдром Рея, или Рейе.

Описание

Это достаточно редкое и одновременно опасное для жизни состояние, сопровождающееся ожирением печени и развитием воспалительных процессов в головном мозге. Чаще всего этот недуг диагностируется у маленьких пациентов. Однако синдром Рея у взрослых не является исключением. Более того, в медицине известны многочисленные случаи развития патологии у людей старшего поколения.

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология

Впервые этот синдром был описан в далеком 1963 году патологоанатомом из Австралии Ральфом Рейе. Врач обнаружил, что в 17 из 21 случая смерти детей причиной являлась энцефалопатия и даже жировая дистрофия некоторых внутренних органов. Несколько позже недуг был назван его именем.

Синдром Рея появляется у детей в возрасте от 4 до 12 лет на фоне лечения ветряной оспы, кори или гриппа такими лекарственными препаратами, в составе которых имеется всем известная ацетилсалициловая кислота.

Патология влечет за собой необратимые повреждения мозга, заторможенность, задержку умственного развития.

В медицинской практике неоднократно были зарегистрированы случаи повторного развития недуга, причем у одного и того же ребенка.

Причины

Сегодня ученые не могут назвать точные причины, приводящие к данному состоянию. Однако была выявлена определенная взаимосвязь между использованием препаратов, в составе которых имеется ацетилсалициловая кислота, и больными с лихорадкой вирусной природы.

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология

В 1980 году на территории США проводились исследования, которые показали, что уровень детской смертности в несколько раз снизился после предупреждения со стороны правительства страны.

Общественность оповестили о пагубном воздействии ацетилсалициловой кислоты, используемой для лечения вирусных заболеваний у детей. Как следствие, удалось в несколько раз снизить уровень смертности именно от этого недуга.

В 1997 году (через 17 лет) специалисты зафиксировали всего два случая патологии.

Предполагается, что синдром Рея связан с наследственной предрасположенностью. Однако эта теория до конца так и не была исследована.

Клинические признаки

Особой симптоматики данное состояние не имеет, поэтому его так сложно определить на начальных стадиях развития. Первоначально родители уверены, что у ребенка самая обычная простуда.

Для подавления высокой температуры они прибегают к помощи препаратов тетрациклинового ряда, однако такой подход лишь усугубляет ситуацию и еще больше способствует развитию такого недуга, как синдром Рейе.

Ниже перечислим его основные этапы развития.

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология

  1. Ребенок после простуды/гриппа идет на поправку, но вдруг появляется сильная рвота.
  2. Затем буквально за несколько часов кардинально меняется его поведение. Малыш становится сонливым и даже несколько заторможенным.
  3. После он впадает в состояние ступора, не обращает внимания на окружающих.
  4. Следующий этап — галлюцинации, которые постоянно преследуют ребенка. Однако он еще реагирует на внешние раздражители.
  5. Затем наступает самая опасная стадия — коматозное состояние, сопровождающееся судорогами и даже остановкой дыхания.

В 40% зарегистрированных случаев патологии у маленьких пациентов наблюдается увеличение печени.

Диагностика

Подтвердить синдром Рея у детей может исключительно квалифицированный специалист. Если на фоне гриппа или обычной ветрянки у ребенка появляется сильная рвота и явные признаки отека мозга, врач ставит наличие данного состояния под вопросом. Затем назначается ряд анализов. Важно отметить, что специфического теста, позволяющего диагностировать синдром Рея, не существует.

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология

Обследование начинается с анализов крови и мочи, тестов на нарушение окисления жирных кислот. В некоторых случаях требуются дополнительные диагностические процедуры:

  • Люмбальная пункция. Данная процедура подразумевает под собой взятие образца спинномозговой жидкости с целью исключить иные недуги, характеризующиеся неврологическими симптомами.
  • Биопсия печени.
  • МРТ и КТ. Во время исследования врач получает подробные изображения мозга и его отдельных зон, что позволяет определить наличие опухолей, абсцессов или аневризм.
  • Биопсия.

Каким должно быть лечение?

Болезнь Рея лечится исключительно в стационаре. В особо серьезных случаях ребенка помещают в палату интенсивной терапии, где врачи постоянно следят за всеми жизненно важными показателями. Специфические методы лечения могут быть следующими:

  • Внутривенное вливание жидкостей (глюкоза, витамины, электролиты).
  • Для уменьшения внутричерепного давления назначаются следующие препараты: «Глицерин», «Маннитол», «Дексаметазон».
  • Если у ребенка имеются проблемы с дыханием, его временно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.
  • В особо серьезных случаях в вены и артерии вводится катетер. Это необходимо для того, чтобы держать под постоянным контролем текущее артериальное давление и уровень газов в крови.

Отметим, что развитие данной патологии невозможно остановить полностью. Именно поэтому так важно своевременно ее диагностировать и принять все меры по стабилизации состояния ребенка.

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология

Возможные осложнения

Прогнозировать исход лечения достаточно сложно. Все зависит от скорости развития недуга и наличия изменений непосредственно в самом головном мозге. Однако дети, сумевшие побороть синдром Рейе в острой фазе, практически всегда выздоравливают.

Если у маленького пациента были судороги, позже это обязательно скажется на его умственном развитии. Кроме того, в будущем могут появиться подергивания некоторых мышц и судорожные расстройства.

Важно отметить, что вероятность летального исхода все же достаточно высока — около 80%, если ребенок пребывает в глубокой коме.

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология

Профилактика

В первую очередь специалисты не рекомендуют использовать ацетилсалициловую кислоту и препараты, ее содержащие, для лечения детей и подростков. Сегодня в некоторых западных странах проводится скрининг новорожденных на предмет нарушения окисления жирных кислот, если существует риск развития данной патологии.

Дети, у которых выявляются такого рода нарушения, ни в коем случае не должны использовать «Аспирин» и иные препараты со схожим составом для лечения. Родителям рекомендуется каждый раз читать состав лекарства, прежде чем давать его ребенку.

Все дело в том, что ацетилсалициловая кислота зачастую обнаруживается в самых неожиданных препаратах.

Если у ребенка повышается температура, появляются ломота в теле и головная боль, лучше дать «Парацетамол», «Ибупрофен» или «Панадол».

Подведем итоги

Как становится понятно, данное патологическое состояние представляет собой опасность для здоровья. Не рекомендуется самостоятельно пытаться лечить синдром Рея.

Симптомы должны насторожить родителей и стать поводом для незамедлительного обращения к специалисту. Только врач после ряда анализов может назначить соответствующую терапию.

Если у ребенка появились рвота, спутанность сознания, судороги, крайне важно незамедлительно вызвать «скорую». Помните, что в такой ситуации дорога буквально каждая минута.

Источник: https://www.syl.ru/article/168645/new_sindrom-reya-u-detey-prichinyi-simptomyi-i-lechenie

Синдром Рея – почему и как развивается острая печеночная недостаточность у детей?

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология

Синдром Рея – редкое заболевание, встречающееся преимущественно у детей. Патология сопровождается отеком печени и головного мозга, поэтому представляет большую опасность для жизни. В большинстве случаев болезнь развивается в период лечения вирусных заболеваний, чаще ветряной оспы и гриппа.

Синдром Рея – что это такое?

Синдром Рея, или как еще его называют, синдром Рейе – это токсическая форма энцефалопатии с острой печеночной недостаточностью и жировой дегенерацией внутренних органов. Согласно статистике, у детей до 18 лет патология встречается с частотой 6 случаев на 100 000 детей. Учитывая это, заболевание можно назвать редким.

Клиническая картина и течение болезни имеют свои особенности, поэтому определить патологию можно уже по первым симптомам. Спутанность сознания, периодическая потеря сознания, судороги являются одними из основных симптомов заболевания. Появление клинической картины подобного рода требует оказания неотложной помощи и начала соответствующей терапии.

Синдром Рея – причины

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология

В большинстве случаев провоцирующим фактором является прием салицилатов, препаратов ацетилсалициловой кислоты. Это объясняет то обстоятельство, что первые симптомы болезни возникают спустя несколько дней лечения этими препаратами. Возникающая острая печеночная недостаточность является следствием реакции организма на применение названных лекарственных средств. При этом стоит отметить, что речь идет не о передозировке, а о приеме лекарств согласно установленным нормам. Непосредственно так возникает синдром Рея у детей от Аспирина, симптом поражения не наблюдается.

Читайте также:  Как отучить ребенка от ночного кормления смесью и грудью: советы педиатров

Как утверждают врачи, проводившие исследования, в качестве провоцирующего фактора может выступать и ряд других лекарственных средств, токсических веществ, среди которых можно выделить:

  • Гипоглицин;
  • Вальпроат;
  • Эндотоксины Бактерий;
  • инсектициды.

Впервые синдром Рейе у детей, симптомы этого нарушения появляются спустя 3-4 суток после перенесенной инфекции. Однако этот период может колебаться и в пределах 12 часов–21 дня.

Как показывают наблюдения специалистов, при ветряной оспе дебют болезни приходится на 4-5-й день высыпаний. Главным симптомом при этом является рвота. Она всегда носит многократный характер.

Уже спустя 1-2 суток отмечаются изменения в поведении ребенка.

Внимательные родители замечают следующие симптомы:

  • внезапная раздражительность;
  • нервное возбуждение;
  • заторможенность;
  • сонливость;
  • отказ от еды.

Ребенок не хочет ни с кем разговаривать, не идет на контакт. Спустя некоторое время наблюдается поражение головного мозга, что проявляется в нарушении ориентации в окружающем пространстве, во времени. Развивается делирий. Подобное состояние сопровождается гипервентиляцией легких, после которой возможно развитие комы.

Сперва она имеет интермиттирующий характер, длится не больше 4 часов. Однако при ухудшении состояния кома может затягивать до 1–4 суток. Пациент нуждается в постоянном наблюдении и мониторинге состояния. Синдром Рейе у детей в последней стадии сопровождается остановкой дыхания, поэтому помощь должна оказываться незамедлительно.

Синдром Рея – стадии

Синдром развивается постепенно, поэтому в его течении принято выделять стадии:

  1. 1 стадия – характеризуется появлением слабовыраженной клинической картины: вялость, сонливость, нарушение функции печени, рвота, уровень аммиака в норме. Когда при ветрянке развивается синдром Рея, сыпь появляется вместе с перечисленной симптоматикой, что затрудняет диагностику.
  2. 2 стадия – появляется возбуждение, возникает беспокойство и дезориентация в пространстве. Врачи фиксируют гипервентиляцию, тахикардию, которые обусловлены дисфункцией 3-й пары черепно-мозговых нервов. Наблюдается повышение уровня аммиака в кровяном русле.
  3. 3 стадия – снижается чувствительность, наблюдается прогрессирование дисфункции черепно-мозговых нервов, зрачковый рефлекс сохранен.
  4. 4 стадия – развивается кома, прогрессирует исчезновение рефлексов ствола головного мозга, происходит расширение глазных зрачков, световой рефлекс отсутствует.
  5. 5 стадия синдрома Рея – отсутствие спонтанного дыхания, реакции на раздражители нет, арефлексия.

Синдром Рея – диагностика

Определить синдром Рея у детей опытным врачам не составляет труда. Уже по первым симптомам они способны выявить патологию.

Однако для назначения терапии, разработки плана лечения необходимо выставить диагноз, основанием которого служат данные проведенных лабораторных и аппаратных исследований.

Наличие в анамнезе связи с вирусной инфекцией и приемом салицилатов сразу наталкивает на мысль о синдроме.

Диагноз подтверждается путем проведения следующих исследований:

  • биохимия с определением концентрации печеночных ферментов;
  • УЗИ брюшной полости;
  • исследования ликвора;
  • биопсия печени.

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология

Чем грозит синдром Рея у детей?

Заболевание угрожает не только здоровью, но и жизни пациента. Острая печеночная энцефалопатия нередко приводит к летальному исходу без соответствующей медикаментозной терапии. Прогноз относительно исхода болезни напрямую зависит от концентрации аммиака в крови: чем она выше, тем неблагоприятнее исход.

Так, на 1-й и 2-й стадиях болезни смертность практически нулевая, однако на 5-й стадии она может достигать 90–100%. Однако при своевременном применении дезинтоксикационной терапии врачам удается снизить летальность с 80 до 15%.

Лечение носит исключительно симптоматический характер. Врачи направляют все усилия на улучшение состояния ребенка и сохранения всех жизненно важных функций его организма. Так, острая печеночная недостаточность у детей должна купироваться в первые часы после развития.

В основе терапии лежит использование целого ряда лекарственных средств:

  • кортикостероидов;
  • электролитов;
  • противоотечных средств;
  • лекарств, нормализующих работу свертывающей системы крови.

Меры помощи при синдроме Рея

Больной с подозрением на синдром Рея нуждается в экстренной госпитализации в отделение интенсивной терапии. По прибытии ребенка в стационар врачи оценивают его состояние, степень тяжести заболевания. В соответствии с этим разрабатывается индивидуальный план лечения.

Когда развивается острая печеночная недостаточность, неотложная помощь пациенту предполагает осуществление следующих лечебных мероприятий:

  1. Ликвидация отека головного мозга (Фуросемид)
  2. Ограничение объема инфузионной терапии (во избежание увеличения отека).
  3. Проведение искусственной вентиляции легких.
  4. Коррекция нарушений метаболизма в организме (глюкоза при снижении ее в крови, Цитруллин, Лактулеза для восстановления нарушенного обмена аммония).
  5. Нормализация факторов свертывания крови (переливание плазмы, введение витамина К).

Синдром Рея у детей – клинические рекомендации

При таком заболевании, как синдром Рея, клинические рекомендации носят сугубо индивидуальный характер.

Для скорейшего выведения токсинов необходима инфузионная терапия, однако, с другой стороны, ее необходимо ограничивать из-за возможного прогрессирования церебрального отека.

Врачи должны постоянно проводить коррекцию нарушений кровообращения и расстройств гемостаза. При дыхательных расстройствах показана интубация трахеи с проведением гипервентиляции.

Осуществляется постоянный мониторинг:

  • артериального давления;
  • газового состава крови;
  • показателей внутричерепного давления.

Синдром Рея – профилактика

Как утверждают врачи, заболевание можно предупредить. Чтобы никогда не узнать, что такое синдром Рея, Аспирин необходимо исключить из домашней аптечки и не применять его для лечения детей.

Кроме того, необходимо учитывать, что ацетилсалициловая кислота может входить в состав других препаратов.

Поэтому перед их применением необходимо всегда изучить инструкцию, в которой указан состав лекарства.

Источник: https://womanadvice.ru/sindrom-reya-pochemu-i-kak-razvivaetsya-ostraya-pechenochnaya-nedostatochnost-u-detey

Синдром Рея

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология

Синдром Рея — быстро прогрессирующая, жизненно угрожающая острая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени и в классическом варианте обусловленная приемом ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусного инфекционного заболевания. Манифестирует внезапной рвотой, затем возникает психомоторное возбуждение, сменяющееся апатией, заторможенностью, дезориентацией с переходом в кому. Диагностируется по клиническим данным с учетом анамнеза, результатов биохимического и клинического анализов крови, исследования ликвора, УЗИ брюшной полости, коагулограммы, пункционной биопсии печени. Основу лечения составляет интенсивная терапия гемодинамических, коагуляционных, дыхательных нарушений и отека мозга. Чем ранее начато лечение, тем больше надежд на благоприятный исход.

Синдром Рея (белая печеночная болезнь, синдром Рейе) — острая быстро прогрессирующая энцефалопатия, возникающая у детей до 16-летнего возраста. Единичные случаи описаны у взрослых. Впервые полное изложение клиники синдрома дал в 1963 г. австралийский патологоанатом Reye, после чего заболевание стало носить его имя и было признано самостоятельной нозологией.

Первоначально специалистами в области неврологии и педиатрии синдром Рея ассоциировался только со случаями острой энцефалопатии, возникающей после приема аспирина на фоне вирусной инфекции. Позже были описаны т. н. Рея-подобные заболевания.

В связи с этим в настоящее время классифицируют аспирин-ассоциированный, или классический синдром Рея и атипичный синдром Рея, включающий Рея-подобные синдромы.

Наиболее часто синдром встречается среди детей в возрасте от 5 до 14 лет, не зависимо от пола ребенка. Заболеваемость варьирует: в Великобритании у детей до 18 лет она составляет 0,1 случай на 100 тыс., в США — 1 случай на 100 тыс. В 80-е годы отмечалось существенное снижение заболеваемости после введения ограничений на применение аспирина у детей.

Синдром Рея у детей - редкая, но опасная патология

Синдром Рея

Этиопатогенез синдрома до конца не исследован. Классический синдром Рея развивается в результате приема в качестве антипиретиков препаратов салициловой кислоты детьми, заболевшими ОРВИ и другими вирусными инфекциями (чаще гриппом, ветряной оспой, герпесом, парагриппом).

Следует подчеркнуть, что речь идет не о передозировке салицилатов, а об их приеме в пределах рекомендованных возрастных дозировок.

Этиофакторами Рея-подобных синдромов могут выступать другие медикаменты, гипоглицин, вальпроат, эндотоксины бактерий, инсектициды и прочие вещества, действующие как митохондриальные яды.

По данным проведенных в Великобритании исследований, в 10% случаев синдром Рея сопровождался врожденными метаболическими нарушениями (дисметаболизмом жирных кислот, дефицитом карнитинтрансферазы, нарушениями в цикле мочевины, недостатком глицеринкиназы и др.).

Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы.

Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии.

Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму.

Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Морфологически синдром Рея характеризуется мелко-капельным жировым гепатозом, имеющим распространенный характер и особенно проявленным по периферии печеночных долек.

Выраженная в более легкой степени жировая дистрофия наблюдается в других соматических органах: поджелудочной железе, сердечной мышце, эпителии почечных канальцев.

В церебральных тканях отмечаются дегенеративные изменения нейронов и отек астроцитов.

Классический синдром Рея в среднем манифестирует через 3 суток после перенесенной вирусной инфекции, хотя этот период может колебаться от 12 ч до 21 дня. При ветряной оспе дебют синдрома приходится на 4-5 день сыпи. Обязательным симптомом является рвота. Как правило, она носит многократный характер.

Читайте также:  Манту: противопоказания у детей, можно ли делать пробу после болезни и когда

Через 24-48 ч после начала рвоты отмечаются изменения в поведении ребенка, варьирующие от раздражительности и необычного возбуждения до заторможенности и сонливости. Ребенок перестает разговаривать, не хочет есть и пить, контакт с ним затруднен.

Достаточно быстро больной перестает ориентироваться в окружающей обстановке и во времени, возникает делирий. Эти состояния сопровождаются гипервентиляцией.

Затем ребенок впадает в кому, которая вначале имеет интермиттирующий тип и продолжается не более 3 ч, а потом может длиться от 1-4 суток до нескольких недель. В последней стадии синдрома возникает остановка дыхания.

Атипичный синдром Рея имеет аналогичную клинику, но дебютирует обычно в первые 5 лет жизни. Зачастую он формируется на фоне врожденных метаболических нарушений. В основном синдром Рея любого типа отличается быстрым прогрессированием и без интенсивного лечения приводит к смерти. В отдельных случаях может иметь место легкое течение и самопроизвольная остановка прогрессирования симптомов.

Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.

Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста.

Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья. В большинстве случаев синдром Рея сопровождается нарушением свертывающей системы, что находит отражение в данных коагулограммы.

Клинический анализ крови остается в пределах нормы, иногда наблюдается некоторое увеличение лейкоцитов.

С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии.

УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность; возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени.

Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.

Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.

Подозрение на синдром Рея является показанием к срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение является скорее симптоматическим и направлено на купирование происходящих в организме патологических процессов и поддержание жизненно важных органов.

Применяют кортикостероиды (в основном преднизолон), инфузии электролитов и витамина К, маннитол для купирования отека мозга.

Внутривенное введение жидкости с одной стороны необходимо для скорейшего выведения аммиака и прочих токсических веществ из организма, а с другой стороны ограниченно из-за опасности прогрессирования церебрального отека. Осуществляется коррекция нарушений кровообращения и расстройств гемостаза.

При дыхательных нарушениях производят интубацию трахеи с гипервентиляцией. Лечение осуществляется при постоянном мониторинге артериального давления, газового состава крови, внутричерепного давления.

Смертность на начальной стадии синдрома составляет 5%, в стадии интермиттирующей комы — 50-60% , на последней стадии — 95%. Причиной летального исхода обычно выступает отек мозга, реже — дыхательная недостаточность, желудочное кровотечение вследствие коагулопатии, сердечная недостаточность, сепсис или ОПН.

Если синдром Рея распознан в ранней стадии и незамедлительно начата соответствующая терапия, то можно надеяться на благополучный исход. Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения показатель летальности удалось снизить с 40%, регистрируемых в 1970-х гг. до 20% в 1990-х гг.

У выживших детей, как правило, отмечается полное нейро-психическое восстановление.

Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Reye-syndrome

Синдром Рея (Рейе)

407 2018-07-16

Синдром Рея (Рейе) — редкое, но очень опасное, часто угрожающее жизни заболевание, которое сопровождается воспалением головного мозга и быстрым накоплением жира в печени.

Возникает у детей и подростков (чаще в возрасте 4-12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту.

Синдром Рея впервые был описан в 1963 году. Между 1974 и 1984 годами он регистрировался в США ежегодно у 200-550 детей.

Синдром Рея обычно поражает детей и подростков. У взрослых он развивается крайне редко. Существенные вспышки отмечались среди больных гриппом и ветряной оспой.

У кровного родственника человека, перенесшего синдром Рея, его развитие несколько более вероятно.

Неизвестно, с чем связана эта тенденция: с тем, что инфекция передается от одного родственника другому, с тем, что происходит воздействие токсина на обоих родственников, или с наследственностью.

При возникновении судорог у ребенка необходимо срочно вызвать «скорую помощь». Самостоятельно с синдромом Рея вы не справитесь!

Симптомы

Тяжесть синдрома Рея бывает различной. Обычно сначала развивается вирусная инфекция, например заболевание верхних дыхательных путей, грипп или ветряная оспа. Затем, как правило, через 4-5 дней, у ребенка возникает очень сильная тошнота и рвота.

После того как рвота уменьшается, обычно еще через день, отмечается дезориентация. Она может сопровождаться спутанностью сознания, возбуждением и позже судорогами и комой. Когда синдром развивается на фоне ветряной оспы, его симптомы обычно проявляются приблизительно через 4-5 дней после появления сыпи.

Может быстро наступить смерть, но некоторые случаи протекают легко.

Другие симптомы синдрома Рейе:

  • Спутанность сознания
  • Апатия
  • Потеря сознания
  • Изменение психики
  • Судороги
  • Нехарактерное положение рук и ног (децеребральные позы), при котором руки и ноги вытянуты в стороны и отвернуты от центра тела.
  • Двоение в глазах
  • Выпадение волос
  • Утрата мышечной функции или паралич конечностей
  • Проблемы с речью
  • Слабость в руках и ногах.

Причины

Хотя причина синдрома Рея неизвестна, в его развитии могут играть роль некоторые вирусы, например гриппа А и B, а также вирус ветряной оспы; возможно, имеет значение прием аспирина.

Прием аспирина во время гриппа или ветряной оспы увеличивает риск развития синдрома Рея в 35 раз. Из-за этого прием аспирина или соединений, куда входит аспирин (салицилатов), считается потенциально опасным для детей и подростков.

Однако эти лекарства могут быть назначены при некоторых заболеваниях.

Диагностика

Врач подозревает синдром Рея, если у ребенка имеется сильная рвота и признаки внезапного развития отека мозга без каких-либо очевидных причин. Чтобы поставить диагноз синдрома Рея, врач проводит биопсию печени и люмбальную пункцию.

Для того чтобы поставить диагноз синдром Рейе, могут потребоваться следующие исследования и анализы:

Лечение

Никакое лечение не может остановить развитие синдрома Рея. Ранняя диагностика и интенсивная терапия, направленная на поддержание жизненных функций, в том числе кровообращения и дыхания, жизненно важны.

Внутривенно вводят жидкости, электролиты и глюкозу, а также витамин K, который предупреждает кровотечения.

Чтобы уменьшить внутричерепное давление, назначают маннитол, кортикостероиды (например, дексаметазон) или глицерин. Дыхание ребенка может поддерживаться аппаратом искусственной вентиляции легких.

В некоторых случаях требуется введение трубок (катетеров) в артерии и вены, чтобы контролировать артериальное давление и содержание газов в крови.

Прогноз зависит от тяжести изменений функции головного мозга и скорости их прогрессирования; от того, насколько высоко внутричерепное давление, и от количества аммиака в крови (высокое содержание аммиака указывает на патологическую функцию печени). Средняя вероятность смертельного исхода — приблизительно 20%, но она меньше 2% у детей с легким течением заболевания и больше 80% — при глубокой коме.

Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникали судороги, позже могут появляться некоторые признаки повреждения мозга, например задержка умственного развития, судорожные расстройства, подергивания мышц или повреждение периферических нервов. Синдром Рея в редких случаях возникает у одного ребенка дважды.

Парацетамол токсичен для печени. В США и во Франции введен рецептурный отпуск этих лекарств для детей младшего школьного возраста, потому что токсические проявления, которые вызываются парацетамолом, превосходят по тяжести ту пользу, которую он может принести.

Ибупрофен – самый безопасный лекарственный препарат для снижения температуры у детей любого возраста.

Нельзя давать парацетамол детям до 2-х лет! Нельзя снижать температуру у ребенка до 12 лет с помощью аспирина. Любой препарат может назначать только врач.

В статье использована информация из Медицинского справочника болезней для врача и пациента.

Синдром Рея (Рейе) — ZDRAVBUD.NET ZDRAVBUD.NET

Источник: https://zdravbud.net/new/sindrom-reya-reye

Ссылка на основную публикацию